« Haberler «

Konjenital glokom (bebek gözü glokomu) nasıl tanınır?

29 Kasım 2021 Pazartesi

KONJENİTAL GLOKOM (yeni doğan göz tansiyonu)
Konjenital glokom anne karnı hayatta göz sıvısı üretimi başlamış olmasına karşın, bu sıvının sirkülasyonunu ve damar sistemine ulaşmasını sağlayacak göz içi yapılarının (dış akım kanalları) kâfi gelişmemesi sonucu göz içindeki basıncın arttığı gelişimsel glokom tipidir. “Primer” konjenital glokom terimi göz içi basıncındaki artışa yalnızca genetik bir bozukluk sonucu kanal sisteminin gelişimindeki yanılgının yol açtığı durumu anlatır. “Sekonder” konjenital glokom ise sağlıklı gelişen ve genetik bozukluk olmayan bir bebek gözünde diğer sebeplere bağlı (örneğin doğumsal katarakt ameliyatı, çeşitli göz içi tümörleri, iltihapları vs üzere sebeplere bağlı) göz tansiyonundaki artışı tanımlar

Primer konjenital glokom gelişimsel glokomların büyük çoğunluğunu oluşturur. Görülme sıklığı 1:10.000 canlı doğumdur. Çoklukla her iki göz birlikte etkilenir fakat ciddiyet farklı olabilir. Tek taraflı hastalık sıklığı %25-30’dır. Erkek bebekler kızlardan biraz daha fazla etkilenirler

KONJENİTAL GLOKOM -İLK TEŞHİS?

Birinci teşhis ekseriyetle bebekle birinci kere karşılaşan kadın-doğum uzmanı, yeni doğan uzmanı, ya da hasta yakınları tarafından konulur. Birinci teşhis vakti; doğumda, ömrün birinci birkaç haftası yahut birinci birkaç yılı içinde (en sık), yahut nadiren daha sonraki yaşlarda olabilir. Teşhis konulduğu vakte nazaran isimlendirilebilir. Şayet klinik belirtiler doğumda görülüyorsa yeni doğan tipi, birinci 2-3 yaş içinde ortaya çıkarsa infantil (bebek) tip yahut erken çocukluk ve genç adolesan periyodunda tespit edilirse juvenil (genç erişkin) tip olarak isimlendirilir. Klinik belirtiler, hastalığın ortaya çıkış vakti ile yakın bağlıdır.

HANGİ BELİRTİLERDEN ŞÜPHELENİLMELİDİR?

Primer konjenital glokomun temel belirtileri şunlardır;

Fotofobi (ışığa çok duyarlılık)

Epifora (aşırı sulanma)

Blefarospazm (özellikle gün ışığında)

Bu klasik üçlü belirti yüksek GİB sonucu kornea dokusundaki ödemin oluşturduğu çok hassaslığa bağlıdır.

Öbür konjenital glokom bulguları ortasında;

Bebeklerin sık sık gözlerini ovuşturmaları,ışığa bakamamaları(utangaç bebek)

Konjonktivite benzeri kızarık gözler

Büyük, iri göz (Buftalmus)

Korneanın grimsi beyaz görünümü sayılabilir.

BUFTALMUS (Öküz gözü)

Göz küresinin en dış katmanı (arkada sklera: beyaz kesim, önde kornea:şeffaf parça) hayatın birinci 2-3 yaşlarında epeyce yumuşak ve elastiktir. Bu nedenle konjenital glokomlu bebek gözlerinde anne karnındaki ömürden itibaren artan göz tansiyonu sonucu göz küresinde büyüme olur. Gözün ön art ekseni uzar. Yüksek göz tansiyonu, birinci 2-3 yıl (kimi müelliflere nazaran 4-5 yıl) içinde gözü büyütebilir. Bu periyotta teşhis klinik bulgulardan faydalanılarak kolay kolay konulabilir, lakin daha ileri yaşlarda göz kabuğu (sklera) sertliği erişkin düzeyine ulaşacağı için artmış göziçi basıncı göz küresinde büyüme yapmaz. İleri yaşlarda teşhis için erişkin glokomuna emsal teknikler kullanılmalıdır.

KORNEA BULANIKLIĞI (ÖDEMİ)

Konjenital glokomlu bebeklerde yüksek göz içi tansiyonu sonucunda olağan beğenilen şeffaf olması gereken kornea dokusunda ödem (sıvı toplanması) görülür. Bebeğin göz rengi ve göz içi dokuları detayı rahat seçilemez. Bulanık, grimsi beyaz bir görünüm vardır. Kornea ödemi bilhassa bebek ağlarken açıklaşır (ağlama sırasında göz tansiyonu artışına bağlı). Vaktinde ve uygun usulle göz tansiyonu düşürülürse ödemli kornea şeffaflaşır. Lakin tedavisiz bırakılan ya da kâfi tansiyon düşüşü sağlanamayan kornea dokusunda kalıcı değişiklikler ve beyazlaşma olur, bu durum gelecekte görme azalmasının sebeplerinden biridir.

KONJENİTAL GLOKOMDA TEŞHİS

Uyanık durumda bebeklerde ağlamaya bağlı olarak göz içi basıncı ani yükselir. Bu nedenle konjenital glokom kuşkusu duyulan her bebekte gözlerin detaylı kıymetlendirilmesi lakin “genel anestezi” altında yapılır. Kesinlikle detaylı göz denetimi ve basınç ölçümü yapılmalı, göz içinde görme hududu ve görme katmanı muayene edilmelidir.

GENEL ANESTEZİ MUAYENESİ

GA altında bebeklerde yapılması gereken göz muayeneleri ve sırası şöyle olmalıdır;

GİB ölçümü (anestezinin birinci birkaç dakikası içinde yapılmalıdır)

Göz dokularının detaylı muayenesi (ön segment muayenesi)

Kornea çapının ve kalınlığının ölçümü

Gözdibi muayenesi-Oftalmoskopi (Optik hudut hasarının değerlendirilmesi)

Başka tetkikler

Göz kırıcılığının tespiti, Ultrasonografi

BEBEKLERDE “YAŞA GÖRE” OLAĞAN GÖZ TANSİYONU KIYMETLERİ

Bebeklerde olağan göz tansiyonu genel anestezi tesiri olmaksızın bile erişkinlere nazaran yaklaşık 5 mmHg daha düşüktür. Bu nedenle genel anestezi altında 15 mmHg ve üstü GİB kuşkulu, 20 mmHg ve üstü konjenital glokom için kuvvetli “tanısal paha” olarak kabul edilebilir

KORNEA ÇAPI ÖLÇÜMÜ

2-5 aylık çocuklarda olağan kornea çapı 9-9,5 mm’dir. 5-6 aylık çocukların çoğunluğunda ise yaklaşık 11 mm civarında ölçülür. Şayet yatay kornea çapı 11,5 mm üzerinde ise dikkat çekmelidir. 1 yaş içindeki bir çocukta 12 mm üzerinde kornea çapı PKG için kuvvetli kuşku kabul edilir.

OFTALMOSKOPİ (Gözdibi muayenesi)

Bebekler gözlerinde göz hududunun göz içi kesimi (optik disk) üzerinde oluşan glokoma bağlı değişiklikler erişkin glokomlarında görülen bulgulardan farklıdır. Tecrübeli glokom uzmanları gözdibi muayenesi (oftalmoskopi) esnasında bu farkları algılayabilirler. Erişkinlerde glokoma bağlı gelişen ve tedavi ile geri dönüşümü olmayan görme sonu hasarından farklı olarak bebek gözlerinde, başarılı göz tansiyonu denetimi yapılırsa bu hasar geri dönebilir.

AYIRICI TEŞHİS

Primer konjenital glokom öteki gelişimsel glokomlardan ve glokoma misal klinik bulgular verebilen hastalıklardan kesinlikle ayrılmalıdır. Sıklıkla doğuştan gözyaşı kanal tıkanıklığı (konjenital dakriosistit) ile karıştırılabilir. Ayrıyeten kimi ailelerin çocuklarında rastgele bir hastalık olmaksızın genetik olarak gözün kornea dokusu büyüktür (Megalokornea). Bilhassa güç doğumlarda oluşan kornea dokusundaki yırtılmalar, birtakım metabolik hastalıklarda görülen kornea dokusunda şeffaflığın kaybı, ya da birtakım kalıtımsal kornea hastalıkları (CHED sendromu gibi) kornea dokusunun şeffaflığını bozarak konjenital glokom ile karışabilir. Öteki bulgulara ve klinik belirtilere nazaran yapılacak ayırıcı teşhis ile bu tablolar tanınabilir. Birçok hadisede, klinik bulgular ve GAA muayene bulguları ile (buftalmus, göz tansiyonu yüksekliği, kornea değişiklikleri, optik disk görünümü ) tecrübeli glokom uzmanı primer konjenital glokom teşhisini rahatça koyabilir.

TEDAVİ

Primer konjenital glokomun tedavisi “CERRAHİ”dir. Tıbbi tedavi, fakat cerrahiye hazırlık periyodunda ve cerrahi sonrası daha fazla göz tansiyonu azalması istenilen durumlarda başvurulan yardımcı tedavidir. Cerrahi tedavinin ne olacağı, patolojik bozukluğun tipine ve yaygınlığına, beğenilen oluşan hasar ciddiyetine nazaran doktor tarafından belirlenir. Konjenital glokomlu olgularda birinci uygulanacak cerrahi tedavinin kıymeti büyüktür. Başarılı uygulanan birinci cerrahi ile olguların yaklaşık %70’inde kâfi göz tansiyonu düşüşü elde edilir. Lakin birinci cerrahi başarısız olursa daha sonra uygulanacak öteki tedavilerde muvaffakiyet bahtı azalmaktadır. Bu nedenle ailelerin bebeklerinde konjenital glokom kuşkusu duydukları anda mevzunun uzmanı bir doktorla görüşmeleri ve denetim altına girmeleri çok kıymetlidir. Unutmayalım ki konjenital glokom tedavi edilebilen bir hastalıktır, lakin tedavisiz kalırsa ya da kâfi tedavi edilemezse önemli görme kaybı ile sonuçlanır.